Редкие виды меланомы

Редкие виды меланомы

Редкие виды меланомы кожи и слизистой.

Мы привыкли видеть в статьях для специалистов и материалах для пациентов (на сайтах NCI, MRF, ASC, ASCO и других) основную гистологическую классификацию видов/типов меланомы. Но помимо этого существует несколько подтипов меланомы, которые встречаются редко или крайне редко, а есть и единичные случаи.

Существует MMMP (Melanoma Molecular Map Project)-открытая междисциплинарная база данных для изучения биологии и методики лечения меланомы. Создана на основе баз данных ведущих клиник США,NCI,ASCO ,а так же ассоциаций и фондов ,созданных для борьбы с меланомой. В данной классификации кроме 4х основных видов меланомы (поверхностной, узловой , лентиго и акральной) рассматриваются дополнительно подтипы,некоторые очень редкие либо имеющие место только у несовершеннолетнего контингента заболевших.

Думаю ,что заинтересованным читателям будет полезно знать про это, если вдруг кто то получит развёрнутое заключение по анализу образца , взятого при проведении биопсии.

В принципе —  это важно знать специалистам, проводящим само исследование и дерматологам (последние не всегда могут определить подтип правильно либо вообще ошибиться в диагнозе, даже с дерматоскопом). Поэтому при подозрении на что-то, всегда направляют на биопсию. Точное определение — важная составляющая прогноза и подбора методики лечения. М в середине сокращения означает злокачественная (анг. — malignant). Но это всё же 4% от общего количества обнаруженных опухолей меланомы. Есть более редкие: 1) Pseuvdo Nevoid Melanoma (PNMM) , 2) Tan Nodule Melanoma (TNMM) , 3) Verrucous Melanoma (VMM) , 4) Signet Ring Melanoma (SRMM) , 5) Small Cell Melanoma (SCMM) 6) Myxoid Melanoma (MMM — это не пирамида) , 7) Osteogenic Melanoma (OMM) , 8) Animal Type Melanoma (ATMM) or Equine Type Melanoma (ETMM) , 9) Congenital Nevi Melanoma (CNMM) , 10) Blue Nevi Melanoma (BNMM) и ещё несколько .

Редкие (ГИСТОЛОГИЧЕСКИ) подтипы Меланомы.

1) Nevoid M. or PseuvdoNevoid M. (PNMM) — обычно не вызывающее подозрений новообразование (диспластическое образование, бородавка) не вызывающее особых подозрений особенно на ранней стадии в силу минимальных отклонений (отличий) от обычных образований : невусов и бородавок.(Minimal Diviation). Характеризуется морфологическими особенностями невуса. Проявлятся как у мужчин ,так и у женщин с равной частотой.

2) Tan Nodule M.(TNMM) — рыжая меланома, характеризующаяся коричнево-желтоватым/бежевым/светлорыжим цветом (похоже на пятна от загара), размер 1см+, развивается обычно на плечах/бёдрах или близко расположенных к ним участках руки\ноги (особенно у молодёжи).

3) Dome Shaped Nodule (DSMM) — Куполообразная Нодулярная Меланома, имеет симметричную куполообразную с ровными краями форму и очень похожа на обычную бородавку или папиллому, при отсутствии подозрительных составляющих. Развивается из дермального невуса. При проведении гистологохимического исследования показывает высокую концентрацию Ki67, HBM45.

4) Verrucous M.(VMM) — Бородавчатая Меланома, чаще встречается у женщин с типом кожи 4,5. Может развиваться как редчайший вариант любого основного типа Меланомы (нодулярной , акральной, лентиго и акрально -лентигиозной). Как правило развивается в следующих областях: лицо и щёки, поверхность черепной коробки. Часто путают со старческой себоррейной кератомой и саркомами.

5) Signet Ring Cell M.(SRCMM) — Меланома , по внешнему виду напоминающая след от печатки (signet ring — перстень печатка). Развивается из атипичных клеток в мукозал (не знаю что такое прим Дядя Вадик) зонах эпителия, называемых glandular ,

6) Small Cell Melanoma (SCMM) — при диагностировании часто путают с Шпитц невусом (Shpitz Nevi), но что ещё хуже, с Меркель Карциномой (Merkel Carcinoma) ,

7) Myxoid Melanoma (МyММ) — Меланома Слизистой , как правило развивается у очень пожилых людей. Развитие происходит в атипичных веретенообразных клетках (Spindle Cell), находящихся (залегающих) в myxoid stoma (пора) ,

8) Osteogenic M.(OMM) — Остеогеническая Меланома, возникает в области околокостной ткани с дальнейшим поражением самой костной ткани. Похоже на Саркому костной ткани. При проведении анализа не реагирует на цитокератин. Зато обнаруживается сильная экспрессия десмина (Desmin — протеин кодирующий DES ген, гладкие мышцы,скелет) ,

9) Annimal Type M. or Equine Type M. or Pigment Sinthesizing M.(PSMM) — Пигмент синтезирующая М. или М. Серых Лошадей. Открыта в 1925 году. Такое название дано из за того,что данная меланома похожа на широко распространённую меланоцитарную опухоль лошадей серых мастей. Имеет ярко выраженный окраску: чёрную, пурпурную или тёмно коричневую. Крупная. Чаще развивается в эпителии нормальной кожи (de novo), реже из невуса или веретенообразных клеток ,

10) Blue Nevi M. (BNMM) — Меланома Голубого Невуса (к «голубым» отношения не имеет) — меланома, развивающаяся из атипичного невуса , имеющего голубоватую окраску. Обычно больших размеров ,

11) Spitzoid M. (SpMM) — меланома, развивающаяся из Невуса Шпитца (по фамилии, открывшего этот подтип врача). Как правило встречается у молодёжи и детей

12) Congenital Nevi (melanocytic) M. (CNMM)меланома врождённого типа, развивающаяся из окрашенных ( коричневых или черных) родимых пятен, либо бородавок, которые проявляются практически с рождения (т.е. это врождённые дефекты кожи). Это относится к пятнам большого (огромного) размера. Внешне такое пятно может выглядеть размазанным с переменной интенсивностью окраски. Пятна же типа «A cafe-an-lait» (сильно разбавленный или с молоком кофе) не являются опасными, как и плоские овальные чуть рыжеватые (не путать с tan nodule , о нем говориться раньше).

Кроме того выделяют, как отдельные подтипы (морфологически) следующие:

Balloon (круглые поврежденные, потерявшие цитоплазму или палевой окраски) type cell,
Rhabdoid (стержнеобразный) ,
Pagetoid (педжитоидные клетки, внутриэпидермальные вакулизиррованные светом).
И наконец Pleomorfic Type — когда в образовании содержатся клетки разные по форме и размерам. Характеризуется процессом быстрого деления клеток.

Ну и в конце немного про

Десмопластическая Меланома (DMM) — редкий вид меланомы, когда поражаются пучки нервной ткани, речь о периферической нервной системе (не мтс в области головного мозга).

Данный вид даёт около 4% от общего числа заболеваний меланомой. Группа специалистов из 10 онкологических центров из разных стран мира, под руководством MOFFIT Center, провели исследование, выбрав 60 пациентов с десмопластической меланомой поздней стадии. Пациенты получали терапию Кейтрудой или Опдиво. 42 из них (70%) показали значительное улучшение состояния — прогрессирующее уменьшение опухоли. Более того 19 пациентов показали полную регрессию и их состояние на сегодя — NED.

«Наши результаты опровергают мнение старой школы о том, что пациенты с десмопластической меланомой имеют мало шансов при иммунотерапии, поскольку структура опухоли имеет dense tissle структуру. Новое исследование показывает, что имеются все шансы для опухолей такого рода, быть подходящими целями для препаратов типа anti-PD1.

Исследователи установили , что в 14 случаях опухоль имела высокую мутационную активность.  Исследование показало улучшение прогноза для пациентов с негативным прогнозом, которые резистентны к химии  и не имеющим мутаций для проведения терапии таргентными препаратами. Таким образом установлено, что можно успешно лечить страдающих от десмопластической меланомы, при помощи anti-PD1\PD-L1 препаратов, не смотря на установки в конвенциональной терапии, которые утверждают, что из-за высокой плотности (dense) опухоли нервной ткани, её структура не позволяет применять иммунотерапию успешно.

Проведённое исследование открыло дорогу для нового КИ , КОТОРОЕ БУДУТ ПРОВОДИТЬ В 100 (!) ГОРОДСКИХ ЦЕНТРАХ на территории США. Это КИ должно установить целесообразность проведения предварительного курса лечения Кейтрудой перед оперативным вмешательством в целях удаления опухоли при десмопластической меланоме. Кроме того применение Опдиво или Кейтруды как монотерапии позволяет снизить побочку по сравнению с лечением, традиционно применяющимся при наличии десмопластик меланомы (видимо — химия-декарбазин и т.п.) или комбо таргентными. Текст лежал у меня месяца два, вот наконец …. (и у меня еще три… прим Дядя Вадик)

**************************

Как обычно, спасибо Алексу!

Я хочу отметить, что для рядового пользователя интернетов вся эта информация достаточно бесполезная штука и основное ее предназначение в том, чтобы в который раз обратить ваше внимание на простейший факт —  новообразования на вашей коже могут оказаться совсем не тем чем кажутся, и никакой дерматоскоп (а тем более «глаз-алмаз») не заменит гистологического исследования.

т.е. вот этим категориям граждан посвящается: Здравствуй меланома без первичного очага, и этим удаление родинок. У меня таких статей много, по этому самые последние привожу.

Все. Не болейте!

Добавочка

Дополнение к основной статье. К редким типам меланомы так же относится Mucosal Melanoma (Меланома Слизистой Ткани организма).

Кроме того в отдельный тип меланомы выделяется OM ( Ocular Melanoma) , UV (Uveal Melanoma— Окулярная Меланома или Меланома Глазной Области или Увеальная Меланома. Она требует отдельного рассмотрения, так как имеет большие отличия от других типов и в плане морфологии и в плане методики лечения. Кроме того не входит в область «интересов» дерматологов, не располагающих необходимым оборудованием для осмотра глазной области. Иногда может быть визуально заподозрена онкологом. Но конечно тут требуется консультация окулиста и спецтестирование.

К не часто встречающимся подтипам так же относится : Subfungual Melanoma (SFMM)Подногтевая Меланома ( Меланома Ногтевой Области или Меланома Пальца) и Мelanoma with Unknown Primary (MUP) — Меланома с Неизвестным Первоначальным Источником.

Subfungual Melanoma характеризуется чётко локализованной областью появления и роста (областью ногтя, ногтевого ложа и вокруг). Как правило это один из видов Лентигинозной Меланомы, но может развиться Узловая (Нодальная) или Десмопластическая Меланома. На практике выделяют 3 узких подтипа данной (Ногтевой) меланомы: Subungual , Unungual , Periungual.

Subungual развивается в ногтевой пластине как правило (in nail plate) и характеризуется в ранней стадии продольной полосой в ногте , сначала довольно светлой (бежевого, светло-коричневого цвета), которая в течение периода в несколько месяцев становится шире и темнеет , доходя до тёмно -коричневого тона. Но около 50% такой меланомы бывают амеланоцитик, т.е. пигмент отсутствует (меланин). В конце концов ноготь трескается и начинает разрушаться. И так далее. Может перейти в нодулярную форму меланомы.

Unungual (Подногтевая) развивается в подногтевой ткани,как правило из нодуля. Это приводит к поднятию передней части ногтя,выпячиванию его вверх,кроме того ткань ногтевой пластины приобретает желтоватый оттенок разной степени интенсивности.

Periungual развивается в кожном покрытии вокруг ногтевой пластины,часто в части у основания ногтевого ложа или сбоку этой части(там где ноготь выходит на поверхность. При осмотре без инструмента часто путают ногтевую меланому с карциномой, гранулёмой, ногтевым грибком или инфекционным воспалением.

Теперь Меланома с отсутствием первоначального источника. Случай, когда не обнаруживается первичная опухоль, либо следы её ,не смотря на всестороннее тщательное изучение и обследование пациента. Меланома такого типа быстро поражает лимфоузлы, а также даёт множественные мтс в область печени, скелета и кожного покрова, в последнем случае внешне выглядит ,как множественное поражение кожной ткани на обширных участках ног, рук, но не только. В принципе может развиваться почти в любом внутреннем органе и метастазировать ,как внутри организма в другие отдалённые органы, так и выходить наружу, создавая картину вторичного поражения кожного покрова. Этот тип меланомы изучен хуже. Известно,что развивается из внутренней ткани организма — мембран слизистой , subcutaneous тканей.

6 комментариев

  1. Спасибо Вадиму,а перед читателями извиняюсь,с нумерацией при перечислении подтипов зловредной меланомы напутал. Я забыл включить в общий список Dome Shaped Melanoma и поэтому ниже,где более подробное описание подтипов дано,сдвинуто оказалось(там как раз описан этот подтип…,а в списке нет.) . Меланома Шпица описана подробно в разделе «Педиатрик Меланома»(пока отдельной темой отсутствует на сайте)…но будет. И ещё : в первой части текста упомянуто 4% без привязки к конкретному типу меланомы. Это относится к Десмопластик Меланоме(последняя часть статьи). Всем здоровья.

  2. Добрый день всем! Если возникли вопросы по теме поста, просто напишите комент. в виде вопроса и я отвечу здесь же. Только вопрос задавайте пожалуйста в этом посте ,а не в других темах сайта.

  3. привет!
    Алексей ну пост просто «супер» честно, но это сухой итог! а начало есть аналитики как мутирует % в эту стадию или (только врождённые), и сразу с ней идет заболевание., какие делают ген тесты для выявление этих подтипов..?

  4. Владимир,добрый вечер. Если не трудно уточните, что вы под «только врождённые» имеете в виду?

    Если меланому «врождённого типа» (идёт под номером 12 в статье), то это может встречаться как у детей (даже в возрасте 2-5 лет), подростков и молодёжи (до 21-24 лет) , так и у людей старших возрастных групп. Т.е. «триггер (пусковое устройство, переключатель)» уже существует в организме.
    Что касается дополнительных тестов, я указал для НЕКОТОРЫХ подтипов (особенно высокое содержание HBM45, Ki67) или отсутствие реакции на другие компоненты и присутствие не свойственных классической меланоме (или содержится в малых количествах), как при остеогенической меланоме (см. текст статьи).

    Для определения состава «коктейля» , содержащегося в гистологической пробе существует стандартный набор антител и реактивов, кроме того специалист должен определить специфический подтип,если имеется. Сегодня сказать это поверхностно -распространяющаяся или это нодальная (узловая) мало ,подтип может помочь с подбором КИ или препарата. К слову, я припоминаю что видел нечто похожее на голубой невус (фото нет), место где в последствии развилась меланома у жены. Правда диагноз был поставлен — узловая, но одно другому не мешает. У нее тонкая кожа и не сильно выраженный варикоз ниж. конечностей, так что принять за маленький синяк или отнести это к венам — легко. Многие патологи ленятся указывать всё…

  5. Перечитал тему(пост) : «Рекомендации по лечению меланомы. Официоз от Минздрава ….» Там указано в перечне параметров опухоли,подлежащих определению,среди прочего и :»Гистологический подтип»(правда это перечень дополнительных параметров). А когда основные параметры не все определяют ,проводя исследование,то что уж про дополнительные говорить…Тут такого старшину-сверхсрочника(с усами и глазами на выкате+бас) надо над «народом» поставить,чтобы всё по уставу было…..

  6. Вадиму спасибо за добавление ,я коментом отправил,так что ему лишнюю работу пришлось выполнить).Наверное к этому посту надо добавить ссылку на пост «Подногтевая меланома(фото)……».

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *