Меланома слизистых оболочек

Меланома слизистых оболочек. Парадокс клинических рекомендаций

Возвращаемся после непродолжительного перерыва и первый пост будет посвящен очень редкой локализации меланомы — меланоме слизистых оболочек.

Если подходить к вопросу глобально, то я вообще никогда этой локализацией не интересовался и считал, что в лечении и стадировании нет никаких отличий от меланомы кожи, в связи с чем, этот пост в «ликбез» определяется.
Остальные интересности и тонкости вы можете прочитать тут:

Краткая канва:

В июне 2019 г я обнаружила у себя опухоль на задней стенке глотки. Обратилась в наш онкоинститут. Взяли биопсию, после гистологии и ИГХ диагноз: зернисто-клеточная нейрофиброма.
Потом была операция в областной больнице. Новообразование было удалено с помощью лазера. Гистология и ИГХ — злокачественная меланома. Так как поставили два разных диагноза, сделали пересмотр в ****** (одно из федеральных ЛПУ прим Дядя Вадик). Диагноз подтвердился — амеланотическая меланома (беспигментная), 6 митозов толщина 4,4 (T4bN0M0). Лечение не назначили, только наблюдение.
В феврале 2020 г был пересмотр гистологии в Израиле, Меланома юнит, все подтвердилось + толщина изменилась на 3,5 мм по Бреслоу. Также в Израиле проведена консультация у профессора Шехтера, он мне назначил лечение Опдиво. С этим протоколом лечения я обратилась в наш онкодиспансер, где после консилиума мне отказали в лечении. Сказали, нет метастаз — нет лечения.
Вадим, что можете посоветовать в моем случае?

(Добавлю, что были выполнены все обследования включая БСЛУ в одной из наших Федеральных ЛПУ и хотя я отрицательно отношусь к выполнению процедуры в РФ, будем считать что все выполнено точно, и в результате, имеется заключение местного консилиума и представителя «федерального центра» о том, что адъювантная терапия не требуется прим Дядя Вадик)

Вот такая ситуация:
РФ — Меланома слизистой облочки (меланома глотки) 6 митозов толщина 4,4 мм (T4bN0M0) полностью удалена, метастазов нет (включая микро мтс в сторожевых лимфоузлах).
Адъювантная терапия не нужна.
Израиль — Меланома слизистой облочки (меланома глотки) 6 митозов толщина 3,5 мм (T3N0M0) полностью удалена, метастазов нет (включая микро мтс в сторожевых лимфоузлах).
Требуется адъювантная терапия + широкое иссечение.

Документы (есть только израильские):

Пересмотр гистологии в Израиле (обратите внимание на отступы)

Меланома слизистой. Гистология
Меланома слизистой. Гистология

Консультация Я. Шехтера:

Меланома. Консультация профессора Шехтера

Для того, чтоб хоть как-то это дело обсуждать (повторюсь, я вообще никогда не интересовался меланомой слизистых оболочек), мы делаем единственное правильное в данной ситуации «телодвижение» — открываем клинические рекомендации по лечению меланомы в РФ и просто смотрим все, что касается слизистых.

Для начала определяемся в том, что меланома глотки относится к слизистым оболочкам:

Меланома слизистых оболочек

Далее читаем про параметр Т и вообще про стадийность (подчеркнуто два варианта — Израиль и РФ):

Меланома слизистых оболочек. Стадийность

Очень важно отметить, что делается упор на то, что меланома слизистых является АГРЕССИВНОЙ опухолью (т.е. мы знаем, что стандартная меланома кожи очень агрессивна и непредсказуема, а тут говорится, что меланома слизистых является агрессивной даже на фоне «стандартной» меланомы)
Если что-то остается непонятным, то вот конкретная таблица (точно так же два варианта):

Меланома слизистых. Стадии

Ну и до кучи, еще немного про лечение меланомы слизистых:

Меланома слизистых. Лечение

Итог: мы имеем опухоль, которая в соответствии с российскими КР в любом случае стадируется с III стадии (и именно эта стадия присвоена пациенту по израильской гистологии), а в соответствии с первой российской гистологией наш случай относится вообще к IVB стадии. Опухоль, которая является мегаагрессивной и злобной даже на фоне стандартной меланомы.

И вот мы ее удалили. И чо? А ничо 🙂 🙂 🙂
В разделе «Адъювантная терапия» нет ни слова о меланоме слизистых. Адъювантная радиотерапия есть, а лекарственной нет.
Парадокс? В общем, да, но только если придираться к конкретным словам (слизистая/кожа), а если смотреть глобально, то вот, все ведь написано русским по белому и , видимо, подразумевается, что человек с высшим медицинским образованием может сопоставить несколько простейших тезисов:

Адъювантная терапия меланомы

В результате возникает вопрос: на чем основывались медики в 2019г, когда отказывали пациенту в лекарственной терапии?
Я могу понять (с трудом, но понять) «местный консилиум» , который, скорее всего, вообще в первый раз столкнулся с такой локализацией меланомы, а КР вообще не открывались с института, но как объяснить рекомендации «федерального ЛПУ» мне совершенно не понятно.
Смотрю эти тонны инфы на ютубе (в основном никчемной воды) с регулярных онкологических съездов… толку то, если вот конкретная ситуация и никто не может нормального решения принять.

В общем, проговорив пару часов по воцапу, было решено, что пациент снова летит в федеральное ЛПУ и пытается прояснить два вопроса:

1. Почему при таком малом расстоянии до чистых краев не выполнена повторная резекция (и можно ли ее выполнить сейчас)?
2. Почему при IVB стадии меланомы до сих пор не назначено никакого лечения ? Тут мы исходим из того, что наше «федеральное ЛПУ» действует только на основе своей гистологии.

Все. Не болейте!

Несколько «З.Ы»:

З.Ы У особо въедливых граждан может возникнуть вопрос: Товарищ, твои рассуждения основаны на КР, которые были зарегистрированы только в 2020г, а чо там было в середине 2019?
Могу вас заверить, что в предыдущей версии КР было все то же самое.

З.Ы З.Ы Ситуация усугубляется тем, что если отталкиваться от израильской гистологии, то получается, что все сроки назначения адъювантной терапии для III стадии меланомы уже прошли и остается надеяться только на то, что наша гистология окажется в приоритете.
По этому, если вы читаете этот блог, то у вас может быть два вида реакции (пишу, как это принято в нонешней молодежной интернет-среде):

1 Реакция «курильщика» — «Вадим, я читаю ваш блог полгода и вот решил написать»
2 Реакция «здорового человека» — «Вадим, прочитал у вас статью, заинтересовался/нашел ошибки и решил написать»
Я очень стараюсь отвечать всем, а в вышеуказанных редких случаях мне самому прям мегаинтересно разобраться .

З.Ы. З.Ы. З.Ы. Не смотря на ситуацию с коронавирусом и полным закрытием страны, гистологии в Израиле как пересматривались, так и пересматриваются. Об этом будет отдельный пост.

Добавочка. Конец апреля 2020

Результат нескольких посещений трех больниц (местная, область, федеральный центр) : только в области назначили адъювантную терапию, основываясь на первичных российских результатах гистологии.
Но т.к. местный онкодиспансер ждал ответат из федерального центра, который так ничего и не назначил, все дальнейшие действия были признаны бессмысленными.
Остается надеяться на благоприятный исход.

Вот такая история.

5 комментариев

  1. Примерно в одно и тоже время появился этот пост и в Belong открыл со мной частную(закрытую)группу — чат человек с подобной историей. Я рекомендовал обратится в Меланома Юнит, с учётом того что Яков Шехтер принимает там рядом с МЮ. И рядом же находится медцентр Ассута. А корреспондент мой собирался в Германию на лечение. Из Израиля в Германию с меланомой?? Весьма спорное решение. Не знаю убедил или нет, но корона вирус внёс свои поправки. Так что или МЮ или махон Элла. Почему все же МЮ? Если кто то решил потратить изрядную сумму на лечение, он в праве рассчитывать на максимальный положительный результат от потраченных средств. И в этом смысле МЮ предпочтителен. Быстрее и может позволить себе более гибкий подход в подборе протокола лечения.

  2. Теперь собственно о Меланоме слизистой.
    1. Подробно о редких видах меланомы, в том числе о безпигментной Меланоме, есть отдельный пост(статья) на этом сайте. 2. Агрессивность меланомы слизистой ткани, не зависимо от локализации злокачественного образования в области голова — лицо — гортань объясняется тем, что здесь путь до головного мозга короткий, больше кровеносных сосудов, и вероятность появления мтс гол. мозга повышается. Меланома относится к быстро растущим образованиям. Даже частичное перекрытие дыхательных путей, пищевода, давление(сдавливание, сокращение просвета кишечника и т. п.) в жкт или моче половой области организма, это смертельно опасные осложнения и без появления отдалённых мтс. В этом смысле в России правильно поставили 4ю,а не 3ю стадию.
    3. Меланома слизистой зачастую определяется, как Меланома без первичного очага заболевания.
    4. В силу особой специфики меланомы слизистой её лечение требует участия в этом процессе дополнительно врачей слудующих специализаций: ухо горло нос, хирург онколог по мягким тканям, онкологии жкт, уролог, гинеколог и хирурги соответст. специализации либо онкохирурги.

    1. Прошу прощения, пришлось телефон заряжать. Продолжаю.
      5. Протокол лечения желательно дополнить точечным облучением максимально возможного уровня, учитывая вероятность риска повреждения здоровых тканей и внутренних органов. Есть специальные методики, позволяющие концентрировать «луч» только на новорбразовании. Облучение дополнительных зон вероятного рецидива нежелательно в силу значительного риска причинения необратимых повреждений органов. В приведённой выдержке из рекомендаций(см. основную статью, не говорится про лечение неоперабельных опухолей). Техника проведения может быть рассмотрена в отдельном посте. Обучение опухолей слизистой даёт неплохие результаты для локального контроля развития образования. Безусловно локализация опухоли в трудно доступных и не операбельных местах снижает эффективность и повышает риск прямого и косвенного повреждения здоровой ткани.
      6. Редкие типы меланомы, такие как Меланома слизистой, Меланома без первичного очага встречаются не часто. Тем не менее, хотя в рекомендациях по предупреждению заболеваемости не говорится, желательно ввести дополнительно рекомен. по профилактике. Для чего рекомендовать проведение pet ct раз в год для группы повышенного риска(наличие семейной истории, люди, подвергавшиеся обучению высокими частота и длительное время). В силу редкости появления, Меланома слизистой недостаточно изучена и механизм генетического сбоя не понятен до конца.
      7. В рассмотренном случае не говорится о результатах имуногистохимического исследования. Для меланомы такого типа показано расширенная проверка на мутации, а не только стандартная на braf, nras, kras и ещё несколько других. Возможны варианты холодной опухоли, не поддающейся стандартному протоколу лечения. В этом случае необходимо рассмотреть возможность участия в подходящее клин. исследовании.

  3. Не смотря на ситуацию с коронавирусом и полным закрытием страны, гистологии в Израиле как пересматривались, так и пересматриваются. Об этом будет отдельный пост.
    ——
    летит в Израиль гражданин страны. с биопсиями на пересмотр. короновирус или нет гражданина Израиля впустить в страну обязаны. но по прилету 14 дней карантин. за нарушении уголовная статья. но к тому, кто прилетел и привез биопсии в Израиле приехал курьер на дом или встретил его в аэропорту и забрал для пересмотра контейнер с материалом для биопсий.

Leave a Reply

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *